Posted by on 28 maja 2018

Ponadto u dwóch badanych dzieci miano przeciwciał w odstępie między epizodami było znacznie niższe niż podczas napadów cholestatycznych. Dzieci dotknięte chorobą nie były przebadane pod kątem przeciwciał anty-BSEP przed przeszczepem wątroby; wszystkie z nich otrzymały przeszczepy zanim zidentyfikowano ABCB11 jako gen powodujący to zaburzenie. Przeciwciała anty-BSEP są mało prawdopodobne, aby uwzględnić chorobę w naturalnej wątrobie. U tych trzech pacjentów pierwotną chorobę można dokładnie przypisać bezpośredniej defektowi w BSEP, co określono na podstawie analizy sekwencji i badań immunohistochemicznych. Przeciwciała prawdopodobnie rozwinęły się po transplantacji wątroby, w odpowiedzi na BSEP nabyte za pomocą przeszczepu. Epitopy obecne na BSEP typu dzikiego wprowadzone przez przeszczep wydają się być prawdopodobnie rozpoznawane jako nowe determinanty antygenowe przez układ odpornościowy biorcy. Żadna z mutacji obecnych w Pacjentach 1, 2 i 3 nie została stwierdzona u innych dzieci z ciężkim niedoborem BSEP.5
Istnieje kilka doniesień o odpowiedzi humoralnej, po transplantacji narządu ciała, przeciwko produktowi genetycznemu powodującemu chorobę. Krążące przeciwciała przeciwko dystrofinie wykryto u pacjenta z dystrofią mięśniową Beckera (spowodowaną mutacjami genu dystrofiny); pacjent przeszedł transplantację serca, a następnie doznał niewydolności przeszczepionej.20 U mniejszości pacjentów poddawanych przeszczepowi nerki w zespole Alporta, choroba dziedziczna związana z mutacjami w jednej lub kilku podjednostkach kolagenu typu IV błon podstawnych, obecność przeszczepione przeciwciała przeciwko prawidłowym kolagenowi typu IV szczepu korelują z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek.21
Nasze obecne odkrycia stanowią rzadkie zjawisko wśród chorób wątroby, w przypadku których transplantacja jest wskazana w populacji pediatrycznej, ponieważ choroby takie rzadko powracają po transplantacji. Zaleca się, aby dzieci poddawane transplantacji wątroby w przypadku niedoboru BSEP były badane pod kątem krążących przeciwciał anty-BSEP. Jeśli pacjenci są dodatni w odniesieniu do przeciwciał, należy zwrócić szczególną uwagę na leczenie immunosupresyjne.
[podobne: przedłużanie włosów, zagęszczanie rzęs, promocja zdrowia w pracy ]

Powiązane tematy z artykułem: promocja zdrowia w pracy przedłużanie włosów zagęszczanie rzęs

Posted by on 28 maja 2018

Ponadto u dwóch badanych dzieci miano przeciwciał w odstępie między epizodami było znacznie niższe niż podczas napadów cholestatycznych. Dzieci dotknięte chorobą nie były przebadane pod kątem przeciwciał anty-BSEP przed przeszczepem wątroby; wszystkie z nich otrzymały przeszczepy zanim zidentyfikowano ABCB11 jako gen powodujący to zaburzenie. Przeciwciała anty-BSEP są mało prawdopodobne, aby uwzględnić chorobę w naturalnej wątrobie. U tych trzech pacjentów pierwotną chorobę można dokładnie przypisać bezpośredniej defektowi w BSEP, co określono na podstawie analizy sekwencji i badań immunohistochemicznych. Przeciwciała prawdopodobnie rozwinęły się po transplantacji wątroby, w odpowiedzi na BSEP nabyte za pomocą przeszczepu. Epitopy obecne na BSEP typu dzikiego wprowadzone przez przeszczep wydają się być prawdopodobnie rozpoznawane jako nowe determinanty antygenowe przez układ odpornościowy biorcy. Żadna z mutacji obecnych w Pacjentach 1, 2 i 3 nie została stwierdzona u innych dzieci z ciężkim niedoborem BSEP.5
Istnieje kilka doniesień o odpowiedzi humoralnej, po transplantacji narządu ciała, przeciwko produktowi genetycznemu powodującemu chorobę. Krążące przeciwciała przeciwko dystrofinie wykryto u pacjenta z dystrofią mięśniową Beckera (spowodowaną mutacjami genu dystrofiny); pacjent przeszedł transplantację serca, a następnie doznał niewydolności przeszczepionej.20 U mniejszości pacjentów poddawanych przeszczepowi nerki w zespole Alporta, choroba dziedziczna związana z mutacjami w jednej lub kilku podjednostkach kolagenu typu IV błon podstawnych, obecność przeszczepione przeciwciała przeciwko prawidłowym kolagenowi typu IV szczepu korelują z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek.21
Nasze obecne odkrycia stanowią rzadkie zjawisko wśród chorób wątroby, w przypadku których transplantacja jest wskazana w populacji pediatrycznej, ponieważ choroby takie rzadko powracają po transplantacji. Zaleca się, aby dzieci poddawane transplantacji wątroby w przypadku niedoboru BSEP były badane pod kątem krążących przeciwciał anty-BSEP. Jeśli pacjenci są dodatni w odniesieniu do przeciwciał, należy zwrócić szczególną uwagę na leczenie immunosupresyjne.
[podobne: przedłużanie włosów, zagęszczanie rzęs, promocja zdrowia w pracy ]

Powiązane tematy z artykułem: promocja zdrowia w pracy przedłużanie włosów zagęszczanie rzęs